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malattia di cellule falciformi (Italiano)

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Che cos’è la malattia della cellula malata?

malattia della cellula falciforme (nota anche come “malattia del drepanocitica” o “Drepanocitosis”) è una condizione in cui i globuli rossi non hanno il modo in cui dovrebbero avere. I globuli rossi di solito hanno la comparsa di dischi arrotondati. Ma in malattia falciforme, hanno una forma della luna crescente o un antico strumento di lavorazione del tempo chiamato Hoz (infatti, “falciform” significa sotto forma di Hoz).

Queste cellule a forma di Hoz sono un Pegan l’uno con l’altro con facilità e ostacolare i vasi sanguigni di dimensioni ridotte. Quando il sangue non può venire dove dovrebbe arrivare, può generare dolore e feriti negli organi.

Illustrazione

Cosa sono I segni e i sintomi della malattia della falcetta?

Le persone con malattia della falcetta possono avere dolore quando il sangue non può raggiungere le parti del corpo dove dovrebbe arrivare. Questi episodi di conoscenza come crisi del dolore o crisi dolorosa.

Il dolore può verificarsi ovunque nel corpo e può essere attivato da freddo, stress, malattia o disidratazione. Gli episodi del dolore possono essere di breve durata (duratura solo poche ore), durano diversi giorni o ancora di più. A volte il dolore può essere controllato a casa. Ma le persone con un forte dolore possono dover essere trattate in un ospedale.

Le persone con malattia delle cellule falce di solito hanno una quantità ridotta di globuli rossi o anemia. Tra i segni dell’anemia, i seguenti sono inclusi:

  • Palust, spesso vista sulla pelle, labbra e lúnulas (spaziatura semilunarica biancastra della radice del chiodo).
  • stanchezza
  • vertigini
  • mancanza di respiro
  • sensazione di debole (come se fossi la testa)
  • essere irritabile
  • Difficoltà a prestare attenzione
  • frequenza cardiaca accelerata

Le persone con anemia falciform (o drepanocitico) possono sviluppare ittero (la pelle e il bianco degli occhi acquisiscono una tonalità giallastra ). Questo accade perché i globuli rossi a forma rossa sono rotti più velocemente dei normali cellule del sangue rosso.

Quali problemi possono accadere?

Le persone con malattia delle celle falche possono avere problemi che richiedono un medico immediato Trattamento, come quanto segue:

  • sindrome toracica acuta: è causato da infiammazione, infezione e ostruzione di piccoli vasi sanguigni dei polmoni. I loro segni includono dolore al petto, tosse, difficoltà respiratorie e febbre.
  • crisi aplasica: si verifica quando il corpo smette di produrre una quantità sufficiente di globuli rossi, che può causare grave anemia. I loro segni includono il pallore, l’affaticamento estremo o la fatica e la frequenza cardiaca accelerata.
  • infezione: le persone con una malattia falce sono esposte a un rischio più elevato di sviluppare infezioni batteriche. È importante essere consapevoli della febbre di 101 ° F (38 ° C) o superiore, che può indicare un’infezione. Richiedi assistenza medica immediatamente se hai la febbre.
  • Priapismo: i ragazzi con una malattia delle celle falche possono avere erezioni dolorose e prolungate. Se non vengono trattati rapidamente, le loro ferite possono causare problemi di avere erezioni in seguito.
  • Incidente a corsa-vascolare: le cellule falciformi possono ostacolare i vasi sanguigni ridotti presenti nel cervello, dando origine agli incidenti del colpo Tra i suoi segni, mal di testa, convulsioni, debolezza e gambe sono inclusi, i problemi del discorso, caduta del viso e perdita della coscienza.

Persone con una malattia delle celle falche, c’è anche un aumentato rischio di avere problemi come ulcere della gamba, lesioni ossee o articolari, calcoli biliari, danni ai reni, lesioni oculari e ritardo della crescita.

Cause della malattia delle cellule falciformi

La malattia della cellula falciforme non lo è contagioso, cioè, nessuno può incollare, come i catarros o altre infezioni.

Le persone che soffrono di questa malattia hanno ereditato due geni di questa condizione, uno di ciascuno dei suoi genitori.

Una persona che eredita da un gene proveniente da una malattia genitore single non svilupperà la malattia ma presenterà qualcosa conosciuto come una caratteristica di Drew (o la propria malattia di celle falcifiche). Le persone con un tratto di Drew di solito non presentano di solito segni della malattia, ma può trasmettere il gene di Drew ai loro figli.

Come è trattata la malattia della cellula malata?

Trapianto di cellule staminali (noto anche come trapianto di midollo osseo) è l’unica cura conosciuta della malattia delle celle falciforme. I trapianti sono procedure complicate e comportano rischi e, per ora, sono un’opzione solo per alcuni pazienti.

Gli scienziati stanno studiando la terapia genica come trattamento di anemia falciforme. Si prevede che un giorno i medici possano fermare questa malattia sostituendo i geni anormali che lo causano da geni normali.

Ma, sebbene questa malattia non possa essere curata, le persone che ne soffrono possono portare le viti normali Se segui il tuo piano di trattamento. Questo piano può comportare:

  • vaccinare ogni giorno con penicillina per aiutare a prevenire possibili infezioni. A parte il ricevimento di tutti i vaccini dei bambini raccomandati, gli adolescenti con una malattia falciforme devono essere messi in vaccini contro i vaccini contro i pneumococcus, meningococcus e vaccino antico.
  • prendere integratori di acido folico per aiutarli a produrre nuovi globuli rossi.
  • Prendi l’idrossyurea, un farmaco che rende i globuli rossi non sono così appiccicosi. Questo aiuta i pazienti a avere meno episodi dolorosi e altre complicanze della malattia falciforme. Questo medicinale dovrebbe essere preso ogni giorno.
  • Prendi l-glutammina, un altro farmaco. L-Glutammina viene utilizzato quando l’idrossyurea non dà buoni risultati o quando qualcuno continua ad essere crisi di dolore nonostante l’assunzione di idrossyurea.
  • Prendi i farmaci per aiutare ad alleviare il dolore quando ciò si verifica.
  • A volte , ricevere una trasfusione di sangue per trattare gravi anemia o alcune complicazioni della malattia della falcetta.

Quando dovrei chiamare il medico?

una persona con bisogni di malattia delle celle falciforme Aiuto medico immediato Se presenta uno dei seguenti problemi:

  • 101 ° F febbre (38 ° C) o superiore
  • dolore che non è migliorato con il farmaco
  • dolore toracico
  • forti mal di testa o vertigini
  • forte dolore allo stomaco o gonfiore addominale
  • mancanza di respiro o problemi per respirare
  • fatica estrema o fatica
  • pelle gialla o molto pallida
  • un’erezione che non restituisce e / o dolorosa
  • cambia cambiamento in l una vista
  • sequesori
  • debolezza o problemi per spostare una parte del corpo
  • trascina le parole
  • perdita di coscienza (o svenimento )
  • intorpidimento, intorpidimento, formicolio o formicolio

Cosa può fare adolescenti con la malattia delle cellule falce per trovare meglio?

per il controllo malattia della falce :

  • Vai a tutte le tue visite mediche e condividi con il tuo medico qualsiasi nuova preoccupazione o sintomi che presenti.
  • Evita tutti i trigger della tua crisi dolorosa, come temperature o stress estreme .
  • Parla al tuo medico di quali attività sono buone per te e cosa dovresti evitare.
  • Non fumare, bevi alcolici o consumare altri farmaci.
  • Bambino abbondante liquido e riposo sufficiente.
  • segnala sempre un adulto quando non ti trovi bene.
rivisto da: Robin E. Miller, MD
data Revisione: luglio 2018

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