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Leucemia mielomonocitica giovanile (LMMJ)

Che cos’è Youthful Myelomonocytic Leukemia?

Juvenile mielomonocitico Leucemia è un raro Leucemia Cancro d’infanzia. Si verifica quando i globuli immaturi (chiamati flasts) producono una quantità eccessiva di mielociti e monociti (due tipi di globuli bianchi). Questi mielocoti, monociti e esplosioni saturano il midollo spinale e altri organi del corpo e si spostano verso le cellule normali, causando i sintomi della leucemia mielomonocitica giovanile.

Chi può sviluppare una leucemia mielomonocitica giovanile?

Leucemia mielomonocitica giovanile si verifica di solito nei bambini sotto i 4 anni di età.

Quali sono i segni e i sintomi della leucemia mielomonocitica giovanile?

Myelomonocyile Leucemia Juvenile si sviluppa nel tempo. Un bambino può avere pochissimi sintomi all’inizio perché possono richiedere diversi mesi per svilupparsi.

Un bambino con una leucemia mielomonocitica giovanile può:

  • Sviluppa anemia, che è Quando il midollo osseo non produce un numero sufficiente di globuli rossi
  • infezioni da crollo spesso (come la tonsilite) perché i globuli bianchi non combattono i germi come dovrebbero
  • sentirsi sposati e deboli a causa del anemia e infezioni

  • hanno linfonodi gonfi a causa dell’accumulo di cellule tumorali
  • hanno la febbre a causa di infezioni
  • avendo facilità nella formazione di lividi o emorragie perché Il midollo osseo non produce una quantità sufficiente di piastrine (celle coinvolte in coagulazione)
  • hanno dolore osseo e / o articolato perché il midollo osseo è pieno di cellule anomale
  • hanno dolore e gonfiore addominale se i globuli anomali si accumulano negli organi Come i reni, il fegato e la milza

Cause della leucemia mielomonocitica giovanile

Molti bambini che hanno diagnosticato una leucemia mielomonocitica giovanile hanno un cambiamento nei loro geni (una mutazione genetica) . Il cambiamento influisce sui monociti, che fanno parte del sistema immunitario.

Alcune condizioni mediche, come la neurofibromatosi di tipo 1 e la sindrome di Noonan, possono rendere un bambino più procedere a sviluppare una leucemia mielomonocitica giovanile.

Come è diagnosticata la leucemia mielomonocitica Younemia?

I medici usano test speciali quando sospettano una leucemia. Tra questi, sono inclusi i seguenti:

  • Analisi del sangue. Analisi come l’emografia completa, i test delle funzioni del fegato e renale e della biochimica del sangue possono fornire informazioni importanti sul numero di globuli normali contenenti il corpo di una persona e quanto bene i loro organi funzionano. Le forme e dimensioni dei globuli sono analizzate utilizzando un microscopio.
  • tecniche diagnostiche da parte dell’immagine. Tra queste tecniche, radiografia, tomografia computerizzata (o TC), risonanza magnetica (o risonanza magnetica) o ultrasuono sono incluse. Queste tecniche consentono di vedere se c’è una massa di cellule leucemiche sul petto che potrebbe influenzare la respirazione e / o la circolazione sanguigna. Ci permettono anche di scartare altre possibili cause dei sintomi del bambino.
  • Aspirazione del midollo osseo e biopsia. Il medico introduce un ago in un grande osso, di solito quello dell’anca ed estrae una piccola quantità di midollo osseo. Successivamente, il laboratorio farà uno dei seguenti test con il campione di midollo osseo:
    • test di citometria del flusso. I medici analizzano le cellule tumorali per determinare il tipo di leucemia che il bambino ha. Questo è importante perché il trattamento differisce a seconda di ciò che il tipo di leucemia è.
    • test genetici. Analizzando il sangue o il midollo osseo, i medici possono rilevare modifiche o alterazioni nei geni. Queste modifiche aiutano a determinare il miglior trattamento da seguire.
  • puntura lombare. Il medico usa un piccolo ago per estrarre un piccolo campione di liquido cerebrospinale (il liquido attorno al cervello e al midollo spinale) per analizzarlo in un laboratorio.
  • istotyped o tipico antigene leucocitano umano (o tipico hla , per il suo acronimo in inglese). Se un bambino ha bisogno di sottoporsi a un trapianto di cellule staminali (noto anche come “trapianto di midollo osseo”), questo test aiuta i medici a trovare un donatore di cellule staminali che è compatibile con esso. Funziona confrontando la proteina della superficie dei globuli del bambino con le proteine di un possibile donatore. Più “marcatori HLA” condividono il bambino e il donatore, maggiore è la possibilità che il trapianto avrà successo.

Come è trattato la leucemia mielomonocitica Younemia?

chemioterapia (l’uso di farmaci speciali per uccidere le cellule tumorali) può essere usato per controllare temporaneamente la leucemia myelomonocytic.

Ma il trattamento più efficace è il trapianto della cellula staminata (o del midollo osseo). Per eseguirlo, i medici:

  • somministrare dosi elevate della chemioterapia per distruggere le cellule tumorali insieme a normali cellule del midollo osseo e il sistema immunitario.
  • Introduzione nel corpo del corpo del paziente cellule di un donatore. Le nuove cellule staminali consentono di ricostruire una riserva di sangue e un sistema immunitario sano.

I ricercatori stanno studiando l’uso di trattamenti alternativi, quali:

  • diretto molecolare Terapie: questi farmaci rallentano la crescita delle cellule tumorali quando si bloccano determinate molecole o proteine che contribuiscono alla loro crescita.
  • Immunoterapia: queste farmaci segnano le cellule tumorali in modo che il sistema immunitario del corpo possa rilevare per rimuoverli dal corpo.

Cos’altro dovrei sapere?

Avere un bambino che dovrebbe essere trattato un cancro può essere molto difficile e stressante per qualsiasi famiglia. Ma tu non sei solo. Per trovare il supporto, parlare con il dottore del tuo bambino o un assistente sociale dell’ospedale. Ci sono molte risorse disponibili per aiutarti a superare questa difficile fase. Puoi anche trovare informazioni e supporto online:

  • nord (disponibile solo in inglese)
  • Juvenile myelomononcytic leukemia foundation (disponibile solo in inglese)
Recensito da: Edward A. Kolb, MD
Data della recensione: May 2019

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