Hirschsprung malattia

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Che cos’è Hirschsprung Malattia?

Hirschsprung La malattia colpisce l’intestino crasso (colon) di neonati, neonati e bambini piccoli (da 1 a 3 anni). Questa malattia provoca problemi a defecare (sgabello evacuato) o svuotare l’intestino. Nella maggior parte dei casi, i problemi per la defecazione iniziano dalla nascita, anche se nei casi più miti, i sintomi possono apparire mesi o anni dopo.

Il trattamento richiede quasi sempre un intervento chirurgico (una o più operazioni). Fortunatamente, la maggior parte dei bambini che operano sono completamente curati e possono defecare normalmente.

Hirschsprung La malattia può causare stitichezza, diarrea e vomito. A volte, porta a gravi complicazioni nel colon, come enterocolite e megacolone tossico, che può essere di rischio fondamentale. Pertanto, è importante diagnosticare e trattare la malattia di HirschspRung il prima possibile.

Quali sono i segni e i sintomi della malattia HirschspRung?

I sintomi della malattia di Hirschsprung possono variare a seconda di la gravità della malattia. I casi gravi di questa malattia di solito presentano sintomi dai primi giorni di vita.

Neonati con malattia Hirschsprung può:

• Non essere in grado di defecare nel primo o nel Secondo giorno di vita
• Avere l’addome dilatato, con gonfiore o gas
• ha diarrea
• vomito (il vomito può essere verde o marrone)

che un neonato non va in pancia nelle sue prime 48 ore di vita è solitamente un segno chiave per i medici per rilevare la malattia di Hirschsprung. Questo segno di allarme può essere molto importante nella diagnosi di questa malattia.

È possibile che i casi meno gravitanti non siano rilevati fino a quando il bambino è un po ‘più alto (tra l’anno e i due anni ) o talvolta più tardi. I sintomi in questi casi sono solitamente di intensità inferiore, ma possono essere resistenti (o cronici) questi sintomi possono includere:

• gonfiore addominale
• stitichezza
• Difficoltà ad aumentare il peso
• vomito
• gas

Poiché la malattia di Hirschsprung può influenzare la capacità dell’organismo di assorbire i nutrienti, i bambini più grandi con questa malattia possono avere ritardi di crescita.

Qual è la causa della malattia HirschspRung?

HirschspRung La malattia previene i movimenti intestinali che fanno progredire lo sgabello lungo il tratto digestivo, a causa dell’assenza di cellule nervose che trasmettono Questa informazione nella parte inferiore del colon. Ciò è dovuto a un’anomalia congenita (o da un difetto alla nascita).

Normalmente, l’intestino crasso sposta la materia digerita da una serie di contrazioni denominate peristalsi (o peristaltismo). Questo è controllato da nervi tra gli strati del tessuto muscolare dell’intestino.

I bambini con malattia di Hirschsprung non hanno quei nervi in una parte del colon. Ciò impedisce al colon di rilassamento, che può causare un blocco del Columbus con il materiale digerito, il che rende difficile far progredire lo sgabello.

Quando la malattia di Hirschsprung colpisce tutto l’intestino crasso, la malattia di segmento lungo la fiamma. Quando colpisce una parte più breve del colon, il più vicino al retto, è chiamato malattia del segmento breve. È più frequente che le cellule nervose smettono di sviluppare avvicinamento al retto. Questo perché, nel grembo materno, le cellule del bambino si sviluppano a seguito di un ordine che inizia nella parte superiore dell’intestino cima e finisce alla fine, vicino al retto. Nella malattia di Hirschsprung, le cellule nervose vengono lasciate sviluppare durante questo processo.

Chi può sviluppare una malattia HirschspRung?

I medici non sono sicuri del motivo per cui alcuni bambini hanno la malattia di Hirschsprung. Ma sanno che può essere dato dalle famiglie. Colpisce anche i bambini più delle ragazze. I bambini con sindrome di down e malattie cardiache di origine genetica hanno anche un rischio più elevato di soffrire della malattia di Hirschsprung.

Come è diagnosticata la malattia di Hirschsprung?

Per diagnosticare la malattia Hirschsprung, i medici di solito chiedono per un test noto come un clistere di bario. Il bario è un colorante che viene introdotto nel colon da un clistere. Il Bario sembra buono sui raggi X e può aiutare i medici a ottenere un’immagine più chiara del colon. (Nei bambini con una malattia di Hirschsprung, l’intestino è solitamente troppo stretto e senza cellule nervose).

In alcuni casi, il medico può richiedere una biopsia rettale per l’aspirazione. Questo test, che viene solitamente fatto nell’ufficio del medico, prevede l’uso di un dispositivo di aspirazione per estrarre alcune cellule dal rivestimento della mucosa del colon. Questo test mostrerà se mancano le cellule nervose nel colon.

Per i bambini più grandi, i medici possono utilizzare diversi test, come una manometria o una biopsia chirurgica. La manometria è un test in cui un palloncino è gonfiato all’interno del retto per verificare se il muscolo anale si rilassa di conseguenza. Se il muscolo non si rilassa, il bambino potrebbe avere la malattia di Hirschsprung. In una biopsia chirurgica, il medico estrae un campione dal tessuto del colon per esaminarlo al microscopio.

Come è trattata la malattia di Hirschsprung?

Si ritiene che la chirurgia sia un trattamento più efficace della malattia di Hirschsprung. Può essere fatto in uno o due passaggi, a seconda della gravità della malattia. I bambini che sono molto malati al momento dell’operazione (a causa dell’infiammazione del colon o della loro malnutrizione) potrebbero aver bisogno che l’intervento chirurgico sia fatto in due passaggi.

L’operazione più frequente per correggere la malattia di Hirschsprung suppone di eliminare una parte del colon che manca dei nervi e unendo la parte rimanente del colon al retto. Spesso, questo può essere fatto in un unico passaggio attraverso il funzionamento minimamente aggressivo (laparoscopia) immediatamente dopo che la malattia è stata diagnosticata.

In alcuni casi, il medico potrebbe dover fare questa operazione in due passaggi.

Nella prima operazione:

• Il medico eliminerà la parte malata del colon. Quindi, in una procedura chiamata Ostomy, il medico creerà un piccolo foro, o stoma, nell’addome del bambino e si unisce alla parte superiore sana del colon al foro.

I due tipi di Ostomy sono:

1. Ileostomy: rimuovere l’intestino intestinale intero e collegare l’intestino tenue alla stoma
2. colostomia: rimuovere una sola parte del colon

Lo sgabello del bambino uscirà dal corpo attraverso la stomia e sarà raccolto in una borsa collegata allo stoma, che deve essere svuotato più volte al giorno. Ciò consente alla parte inferiore del colon di guarire prima di iniziare la seconda operazione.

nella seconda operazione:

• Il medico chiuderà il foro e si unisce alla parte normale del colon al retto.

Cosa succede dopo l’operazione?

Dopo l’operazione, i bambini di solito vanno costipati. I lassativi possono offrire un po ‘di sollievo alla stitichezza, ma consultare il dottore di tuo figlio su ciò che i lassativi andranno meglio a lui.

In quei bambini che sono abbastanza grandi da indossare una dieta solida, una dieta di fibra ricca di fibre Gli alimenti possono aiutarli ad alleviare ed evitare la stitichezza. Bere una quantità abbondante di acqua è anche importante e aiuta a evitare la disidratazione. L’intestino crasso aiuta ad assorbire l’acqua dal cibo; Pertanto, la disidratazione può essere un problema per i bambini che hanno disegnato una parte dell’intestino.

Bambini che continuano ad avere sintomi o sviluppare nuovi sintomi dopo il funzionamento (come diarrea esplosiva o acquosa, febbre, pancia gonfia sanguinamento dal retto) dovrebbe ricevere immediatamente assistenza medica. Questi sono segni di una malattia chiamata enterocolite, in cui si svolge un’infiammazione dell’intestino.

per il futuro

La maggior parte dei bambini che ricevono un trattamento chirurgico della malattia da Hirschsprung ha un eccellente previsione. La maggior parte può defecare normalmente e non avere complicazioni durevoli. Una piccola quantità di bambini continua ad avere sintomi, compresa la stitichezza e i problemi nel controllo di sfinteri solidi (o sgabelli).